1、1.血清铜蓝蛋白可用酶或免疫化学检查,正常值为1.3 ~ 2.6 mol/L (20 ~ 40 mg/dl)。
(资料图片仅供参考)
2、在仅有肝损害的患者中,85%低于1.3mol/L,但铜蓝蛋白下降本身并不是肝豆状核变性的诊断指标。
3、杂合子血清铜蓝蛋白水平低,25%慢性活动性肝炎患者血清铜蓝蛋白水平低,15%肝豆状核变性伴重度慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋白水平正常。
4、2.非铜蓝蛋白血清铜正常人血清中与白蛋白和氨基酸结合的铜含量为15 ~ 20 g/L,未经治疗的肝豆状核变性患者血清中这种铜的含量可达500g/L,但其他肝胆疾病也可升高,因此诊断价值不大。
5、3.正常人尿铜低于40 g/24h,临床表现为I期后的肝豆状核变性可达100g/24h以上;期患者偶尔增加到& gt1000微克/24小时而其他肝硬化、慢性活动性肝炎、胆汁淤积,包括原发性胆汁性肝硬化也可升高,所以诊断价值不大,但在随访中可作为D-青霉胺治疗效果的指标。
6、4.肝铜正常含量为15 ~ 55 g/g干重,未治疗的肝豆状核变性为250 ~ 3000 g/g干重,小于<250g/g/g干重者除外。
7、而原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、肝外胆管梗阻、胆管闭锁、肝内胆汁淤积或其他胆道疾病均可导致肝铜升高,因此肝铜升高本身对肝豆状核变性的诊断价值不大。
8、5.诊断困难时可采用放射性核素铜渗透试验,如铜蓝蛋白正常的肝豆状核变性、基因缺陷杂合子、K-F环等疾病,肝、尿铜增高,但不允许肝活检。
9、口服“Cu 2mg”后2、4、24、48h测定血清核素活度。
10、正常人口服后1 ~ 2h出现一个高值,然后下降。
11、然后用64Cu参与铜蓝蛋白合成并释放入血,48h内缓慢上升。
12、在肝豆状核变性中,峰值出现在最初的1 ~ 2h,但之后下降,64Cu很少或不参与铜蓝蛋白的合成,所以血清如何治疗这种疾病可以治疗,但不能治愈。
13、目前大多数医院最常用的治疗方法如下:1。
14、低铜高蛋白。
本文到此结束,希望对大家有所帮助。